Le CELAC (centres experts des lymphomes associés à la maladie cœliaque) assure la coordination d’un réseau national composé de l’équipe coordinatrice (Pr Christophe Cellier, Service d’Hépato gastroentérologie, Hôpital Européen Georges Pompidou et Pr Olivier hermine, service d’hématologie, Hôpital Necker Enfants Malades) et de 21 centres régionaux.

Chaque centre régional comprend une équipe gastroentérologique et une équipe hématologique. Le but du réseau est d’assurer la prise en charge des complications lymphomateuses associées à la maladie cœliaque :

  • Sprue réfractaire clonale (appelée aussi sprue cœliaque réfractaire de type II, caractérisée par une résistance au régime sans gluten et une expansion clonale de lymphocytes anormaux, contrairement à la sprue de type I comportant des lymphocytes intestinaux normaux). La sprue de type II est considérée comme un lymphome intestinal de bas grade.
  • EATL : Enteropathy Associated T cell Lymphoma. Il s’agit d’un lymphome de haut grade invasif qui complique la maladie cœliaque soit directement soit après une étape de sprue réfractaire (I ou II)
  • Leucémies de type LGL (LargeGranular lymphocytic leukemia)
  • Lymphoproliférations T CD4+ du chorion
  • Lymphomes B

Il s’agit de complications malignes rares (environ 1% des cœliaques) mais graves. Le diagnostic nécessite des techniques endoscopiques (vidéocapsule, entéroscopies), morphologiques (entéro-IRM, Pet-Scan) et biologiques spécialisées (immunohistochimie, isolement et phénotypage des lymphocytes intestinaux, étude des réarrangements des récepteurs T/B etc. ).

Le centre expert coordinateur a l’expertise diagnostique et thérapeutique de ces complications lymphomateuses. Plusieurs essais cliniques sont actuellement en cours dans le cadre de ce réseau afin d’améliorer la prise en charge de ces complications.
De plus le CELAC a une expertise concernant les entéropathies avec atrophie villositaire non cœliaque qui peuvent se compliquer de complications malignes (ex : EATL sur entéropathies auto-immunes ).

Le CELAC assure une relecture spécialisée centralisée (Pr Thierry Molina et Dr Julie Bruneau, Hôpital Necker Enfants Malades) et des réunions de concertation pluridisciplinaires pour revoir les diagnostics et établir des propositions thérapeutiques avec plan personnalisé de suivi.

 

Liste des centres experts régionaux :

1) Hôpital Beaujon, Clichy: Pr Bouhnik, Dr Brechignac

2) Hôpital Saint Louis, Paris: Pr Allez, Pr Oksenhendler

3) Hôpital Saint Antoine, Paris : Dr Ruskomé-Fourmestraux, Pr Gorin

4) CHU Henri Mondor, Créteil : Dr Amiot

5) CHU Strasbourg : Pr Reimund

6) CHU Bordeaux : Pr Zerbib, Pr Milpied

7) CHU Clermont-Ferrand : Dr Bouteloup, Pr Bay

8) CHU Dijon : Pr Bedenne, Dr Caillot, Dr Casanovas

9) CHU Tours : Dr Lecomte, Pr Colombat

10) CHU Reims : Pr Cadiot,  Dr Brixi-Benmansour

11) CHU Besançon : Pr Deconinck

12) CHU Caen : Dr Viennot

13) CHU Nantes : Pr Matysiak-Budnik, Pr Harousseau

14) CHU Saint-Etienne : Pr Roblin, Pr Coiffier

15) Hospices civils de Lyon : Pr Nancey

16) CHU Nîmes : Pr Pouderoux

17) CHRU Lille : Dr Nachury, Pr Jouet

18) CHU Rennes : Pr Bretagne, Pr Dauriac

19) CHU Rouen : Pr Savoye, Pr Tilly

20) CHU Sud Réunion : Dr Kwiatek

21) CHU Pointe-à-Pitre : Dr Saillard