Dermatose bulleuse auto-immune du sujet jeune, maladie rare :

  • plus fréquente chez les hommes  que chez les femmes, maladie du sujet jeune (d’environ 18 à 45 ans)
  • prédisposition génétique avec réponse anormale aux antigènes du gluten (anticorps, dépôts cutanés, activation des polynucléaires neutrophiles)
  • se présente sous forme de petites cloques disposées en bouquet, prédominantes sur la face postérieure du corps (le dos, les fesses, les coudes..)
  • lésions cutanées évocatrices : prurit (lésions de grattage) parfois très important (insomnie, qualité de vie altérée)
  • confirmation diagnostique sur les examens complémentaires : prélèvements de peau sous anesthésie locale (biopsie cutanée)

Classiquement, la dermatite herpétiforme (DH) n’est pas associée à une entéropathie sensible au gluten avec des signes cliniques, mais lorsque l’on fait une recherche d’atrophie villositaire par biopsie intestinale, on la retrouve.
La DH n’est pas considérée comme une complication de la maladie cœliaque (MC) mais comme une expression cutanée de la MC, les deux maladies étant parfois associées au plan clinique (symptômes).

Entéropathie sensible au gluten :

  • toujours présente
  • symptômes digestifs exceptionnels
  • anticorps circulants (anti-endomysium, anti-gliadine)
  • risque possible de lymphome à long terme mais très rare et consécutif à un mauvais suivi du régime sans gluten.

Voir l’exposé du Dr Saskia ORO lors du colloque de Paris 2014 dans la section ‘Membres‘ du site .